资料表明,接受门腔静脉分流吻合术治疗的FH患者,硬化进展明显减慢或完全消退。但由于无对照组比较,难取评价该手术对FH患者长期生存的影响。门腔静脉分流吻合术后代谢改变研究结果发现,术后TC和LDL - C代谢 发生明显改变。表现为体内总胆固醇合成减少62% ~ 68%,胆汁酸合成减少 50%~65%;所以,该术降低血浆胆固醇浓度主要是由于#降低体内LDL-C 合成。此外,肝内游离胆固醇减少75%,而酯化胆固醇增加79%;羟甲戊二酰辅酶A (HMG-C0A)还原酶活性下降56%。门腔静脉分流吻合术的不良后果是肝脏萎缩,因而引起某些激素代谢发生障碍。例如,女性患者体内雄性激素水平升高,可出现男性化表现。虽然, 肝脏合成蛋白质会受到影响,但术后白蛋白水平并无明显降低。门腔静脉分流吻合术治疗纯合子FH的实际价值尚无定论。该手术为姑息 性疗法,术后仍然有明显的高胆固醇血症,且术后患者对降脂药物治疗的反 应并不增加。