系统性血管炎的确切病因不明确,目前认为系统性血管炎的发病主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应。
(1) 某些病原体的感染(细菌、病毒、螺旋体、真菌及立克次体等)或其代谢产物直接或间接损害血管引起血管炎。
(2) 免疫异常1) 免疫复合物介导:外源性抗原刺激机体发生异常免疫反应,产生的大量抗原抗体免疫复合物激活体液和细胞免疫及炎症介质系统,导致炎症细胞聚集、血管壁坏死。这种发病机制可见于过敏性血管炎、过敏性紫癜、冷球蛋白血症和乙肝病毒相关性血管炎。2) 抗体直接介导:抗血管内皮细胞和毛细血管内膜的自身抗体可与抗原直接结合,形成原位免疫复合物,激活补体,引起血管炎。3) 抗中性粒细胞胞质抗体介导:抗中性粒细胞胞质抗体可与中性粒细胞及单核细胞反应,激活炎症介质,导致血管炎。4) T细胞介导:T细胞黏附并穿过血管内皮进入肌层,导致血管炎病变。