视神经脊醜炎谱系疾病的概念最早由Wingerchuk等在2007年提出。2004年NMO特异性抗水通道蛋白4抗体(AQP4-1gG)的发现不仅确立了NM0是不同于MS的独立疾病,由于靶向AQP4-1gG的自身抗体对NM0具有高度特异性,据此也确定了超越经典的急性或亚急性起病的视神经炎(ON)和纵向延伸的长节段脊髓炎(LETM)的NM0SD。因此,NM0的疾病谱有很多不典型临床表现,包括:(1) NM0的空间局限型,如单次的特发性或复发性长节段横贯性脊髓炎,MRI显示脊髓病灶3个椎体节段;复发性或双眼同时受累的视神经炎等。(2) 视神经炎或长节段横贯性脊髓炎伴系统性免疫性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SjSgrensyndrome)等。(3) 视神经炎或长节段横贯性脊髓炎伴NM0典型的颅内病灶,这些病灶常见于下丘脑、胼胝体、脑室周围或脑干等,如延髓最后区病变或与上颈髓病变连续或伴脑室室管膜周围受累,出现顽固性呃逆、呕吐等实际上对NMO是高度特异的。(4) 亚洲视神经脊髓型多发性硬化(OSMS)。