在疾病发生初期，症状常很难察觉。三分之二的患者初期以神经系统症状表现，三分之一的患者初期以精神症状表现：
1.与运动有关的症状（自主及不自主运动都受影响）包括：
手、脚、躯干有控制不住的动作（舞蹈症），90%的患者有此症状。
眉毛及前额有重复而不自主的动作
面部有奇怪的表情
说话节律不顺
动作迟缓
肌肉僵硬
平衡失调
步屦不稳
2.与精神有关的症状个性改变
情感型精神病（20-90%）
精神分裂（4-12%）
幻觉，妄想、怀疑心重
不修边幅、不重个人卫生、疏忽该尽的责任
忧郁、情绪呆滞
酒精漤用、
性功能障
碍冲动、任性、常无缘无故发脾气、攻击性犟
自杀倾向（12%）
3.与智力有关的症记忆力、判断力、注意力、反应速度、计画工作的能力变差
对人事时地物之定向感退步
其他的症状包括体重减轻，睡眠障碍，尿失禁等。以上这些症状，没有一个单独的症状是杭丁顿氏病的特徵，但若病人有不自主的运动障碍，加上渐进性智力丧失或精神异常，则应高度怀疑是否罹患了杭丁顿氏病。
早期：精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常的眼运动、抑郁等。
中期：肌肉持续收缩引起的面部、颈部和背部的肌肉异位；身体不自主的运动；行走时出现平衡障碍；出现舞蹈样动作、扭动躯体动作、强直性抽搐、摇摆不稳不连贯的步态；做需要手灵巧度的动作产生困难，不能正常控制动作的速度和力量；反应迟钝；全身无力；体重减轻；语言障碍、脾气倔强。
晚期：身体僵直；运动徐缓，起发或持续运动困难；剧烈的舞蹈动作；体重严重下降；不能行走；不能说话；吞咽困难，有气哽的危险；生活完全不能自理。
