下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)并非是真正的肿 瘤,它是由大小不同的、似灰质样的异位脑组织构成。下丘脑错 构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟 (precocious puberty)、痴笑样癫痫(gelastic seizure),有些可有 癫痫大发作或其他类型癫痫,或有精神和行为异常,有些病例合
并存在一些先天性畸形,个别病例甚至.可以无症状。影像学上, 在乳头体或灰结节处有等密度或等信号肿物,可突入三脑室底部 或向下突入脚间池,有些可伴有颅内先天畸形。无论CT或 MRI,在注药后无任何强化。肿物不具有生长性,自出生后至成 人如重复MRI或CT检查可显示肿物无增大(也可称为按头颅大 小等比例增大)。