小血管炎肾损害以中老年人多见。部分患者有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状，好发 于冬季。患者常有不规则发热、乏力、皮疹、关节疼痛、体重下降、肌肉痛等非特异性临床症状。
1)肾受累：活动期血尿常见，多为镜下血尿，可见红细胞管型，多伴有蛋白尿；缓解期血尿 可消失。肾功能受累常见，半数以上病例表现为急进性肾小球肾炎（RPGN)。少数患者可有少 尿和高血压。患者呈急性或隐匿性起病，通常从局部症状开始，如WG多首先累及上呼吸道， 逐渐进展成伴有肾受累的系统性疾病，肾病变可轻重不等。相比较而言，MPA的肾受累发生 率较高，且肾可以成为唯一受累器官。肾病变不经治疗，病情可急剧恶化。
2)肾外表现:本病几乎可以累及任何器官，其中较为常见的肾外器官，如肺、皮肤、关节等。 不同的患者表现不一，往往给早期诊断造成一定困难。
（1)肺受累表现：肾外表现中最值得注意的是肺部病变，肺出血占原发性小血管炎的 30%〜50%。临床表现为哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭 而危及生命。MPA患者高分辨CT常可见肺间质纤维化征象，严重者可表现为蜂窝肺。WG 常累及上呼吸道、下呼吸道，肺部可见非特异性炎症浸润、中心空洞或多发性空洞。
(2)眼、耳、鼻、喉受累：约20%的患者眼受累，可发生葡萄膜炎、结膜炎和巩膜炎等。临床 上多表现为红眼病、视力下降和畏光流泪。严重的WG可出现球后视神经炎等，表现为眼痛或 眼眶痛，严重的甚至出现眼球突出，造成复视。约1/4患者出现咽鼓管炎或中耳炎，表现为耳 鸣、听力下降和外耳道溢液。鼻受累则多表现为鼻塞、流涕、鼻出血和鼻痂形成。喉部受累可表 现为声音嘶哑，严重的WG可发生声门下狭窄。
(3)其他脏器受累：大约50%的患者可出现消化道受累症状，表现为食欲下降、恶心、呕吐、 腹痛和便血。外周神经受累多为多发性单神经炎；表现为麻木、感觉减退或敏感。中枢神经受 累可表现为癫痫、嗜睡。肌肉受累则表现为肌肉痛、萎缩和行动受限。皮肤受累多表现为各类 皮疹、溃疡和坏疽。
