肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现和治疗要点有哪些？

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种临床罕见病，可以散发，也可以伴发于遗传疾 病复合型结节性硬化病(TSC)。散发的PLAM几乎只发生于育龄妇女。病理学以肺泡 壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞（LAM细胞、HMB-45+)呈弥漫性或结节性增 生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终导致广泛的蜂窝肺为特征。

临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳靡胸，偶有咯血。

肺功能呈现...

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种临床罕见病，可以散发，也可以伴发于遗传疾 病复合型结节性硬化病(TSC)。散发的PLAM几乎只发生于育龄妇女。病理学以肺泡 壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞（LAM细胞、HMB-45+)呈弥漫性或结节性增 生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终导致广泛的蜂窝肺为特征。

临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳靡胸，偶有咯血。

肺功能呈现气流受限和气体交换障碍，有时伴有限制性通气功能障碍。胸部 HRCT特征性地显示大小不等的薄壁囊腔（直径为2〜20 mm)弥漫性分布于两侧肺。 肺淋巴管平滑肌瘤病与肺淋巴管平滑肌瘤病在CT上的主要区别是肺淋巴管平滑肌瘤 病一般不影响肋膈角，囊腔壁更厚，疾病早期有更多的结节。

对于肺淋巴管平滑肌瘤病尚无有效的治疗方法。目前临床上还在使用的孕激素治 疗并没有研究证实有效。近来研究显示，免疫抑制剂雷帕霉素可以使患者的肺功能稳 定或改善。终末期肺淋巴管平滑肌瘤病可以考虑肺移植。