肺淋巴管肌瘤病如何治疗？

 

目前一般认为PLAM与雌激素有一定的相关性。PLAM的治疗措施主要是抗雌激素治 疗，但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。如用外源性孕激素甲羟孕酮或雌激素 竞争性抑制剂他莫昔芬等，也可行卵巢切除术或作卵巢部位放射治疗等，但疗效均不肯定。 目前采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。对于病情严重的 PLAM患者，肺移植可能是最后、最有效的治疗方法。采用肺移植治疗本病全世界...

 

目前一般认为PLAM与雌激素有一定的相关性。PLAM的治疗措施主要是抗雌激素治 疗，但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。如用外源性孕激素甲羟孕酮或雌激素 竞争性抑制剂他莫昔芬等，也可行卵巢切除术或作卵巢部位放射治疗等，但疗效均不肯定。 目前采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。对于病情严重的 PLAM患者，肺移植可能是最后、最有效的治疗方法。采用肺移植治疗本病全世界已进行 60余例，50%患者可生存3年。但一些经过肺移植的PLAM病例在移植的肺脏中可再次出 现PLAM的病变。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8〜10年，多死 于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾 病加重。