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淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床表现是什么?
常见于生育期女性。病人常有呼吸困难。胸片示两侧纤维网状 结节影,两肺底明显。对LAM诊断有用线索是肺正常或体积增大, 这与大部分其他的肺间质性疾病肺容积缩小有别。高分辨力CT示 一些薄壁诞,大小不一,分布于中央和外围。尽管胸片有间质性病变 证据,但呼吸量测定常提示阻塞性缺损,这是由于小气道不成熟的平 滑肌细胞增生所致。