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过敏反应分型

重症肌无力的临床分型有哪些

重症肌无力的临床分型有哪些
3*** | 2013-06-11 14:54:08

好评回答

2013-06-12 14:22:35
中*** |2013-06-12 14:22:35 60 8 评论
重症肌无力在临床上按发病年龄可分为:
成人型(成年期起病)
儿童型(儿童期起病)
新生儿型(由患病母亲的异常抗体通过胎盘垂直传播给婴儿所致)
按受累肌群分为:
眼肌型(影响眼外肌)
延髓肌型(影响咽喉肌)
脊髓肌型(影响四肢肌肉)
全身型(全身肌肉都有影响)
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其他答案(共1个回答)

    2013-06-11 15:53:12
  • 临床分型:  1.Osserman分型:  Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。  ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,对药物敏感。  ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,无危象,药物敏感欠佳。  Ⅲ型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。  Ⅳ型:...

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    临床分型:  1.Osserman分型:  Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。  ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,对药物敏感。  ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,无危象,药物敏感欠佳。  Ⅲ型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。  Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上进展期,逐渐发展而来。  2.其他类型:  (1)新生儿MG:约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内,可持续数日至数周,症状进行性改善,直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR-Ab,症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是治疗的关键。  (2)先天性MG:少见,但症状严重。通常在新生儿期无症状,婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显,有家族性病史。AchR-Ab阴性,但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强,尤使前臂伸肌肌力选择性减弱,奎尼丁有疗效,可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChR w亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。   (3)药源性MG:可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR-Ab滴度与成人型MG相似,停药后症状消失。
    会*** | 2013-06-11 15:53:12 53 10 评论
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