肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄,占先天性心脏病的5%?8%,其中90%为瓣的狭窄,3个肺动脉瓣增厚,交界处融合,心脏收缩时,由于瓣膜打不开,而呈圆顶征。心脏杂音是主要体征,心电图表现右室肥厚,心脏X线片示肺血少,右心扩大,肺动脉段垂直样扩张,超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻,中,重。压差0.75kPa(超过lOmmHg)可诊断为肺动脉瓣狭窄,压差10?50mmHg为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外,患儿临床症状很轻,有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔拉开,出现右房的血流入左房,而表现口唇及指(趾)甲紫绀。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭,如浮肿、腹水、肝大等。