诊断:1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现,临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断;2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有决定性价值。鉴别诊断:在高度怀疑PACNS时,应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)因其影响CNS的血管时临床表现酷似于PACNS。