北京治疗免疫缺陷病

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型) 6～10月 男 性联隐性 反复细菌感染，血清Ig极低，淋巴组织发育不良 2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 婴儿期 男，女 ？ 同上，但较轻，预后较好，18～30个月可恢复，偶可猝死 3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高 婴幼儿期 男 性联隐性 化脓菌易感，肝脾及淋巴结肿大；IgG，IgA低；IgM正常或高 ...

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型) 6～10月 男 性联隐性 反复细菌感染，血清Ig极低，淋巴组织发育不良 2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 婴儿期 男，女 ？ 同上，但较轻，预后较好，18～30个月可恢复，偶可猝死 3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高 婴幼儿期 男 性联隐性 化脓菌易感，肝脾及淋巴结肿大；IgG，IgA低；IgM正常或高 4.选择性IgA缺乏症 任何时期 男，女 常染色体。隐性遗传 发病率高，症状轻，呼吸道，肠道感染，血清和分泌型IgA低 5.选择性IgM缺乏症 婴儿期 男，女 家族性 全身感染，IgM低；IgG和IgA正常，脾大，淋巴系肿瘤，预后差 6.选择性IgG亚类缺乏症 任何时期 男，女 家族性 IgG总量正常，IgG1，2，3缺乏，反复细菌感染，抗体应答性差 7.获得性丙种球蛋白缺乏症 5岁～成人 男，女 可有家族性 化浓菌感染，常3种Ig降低 8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症 幼期儿 男，女 常染色体。