肺纤维化和囊腔都是炎症病变导致的。
初期损伤之后有肺泡炎,随着炎性-免疫反应的进展,肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖,产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代,这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕,此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成,导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
治疗:
药物应用
1、糖皮质激素(泼尼松又称强尼松)
2、免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化剂(氨溴素、牛磺酸)
4、抗纤维化药物(吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、)
5、受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂)
6、免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂)
吸氧:通过给病人吸氧,使血氧下降得到改善,属吸入治疗范畴。
雾化:雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒,使其悬浮于气体中,并进入呼吸道及肺内。