红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病,为X连锁不完全显性遗传病,男性发病率高于女性.根据酶活性和临床表现可分为5大类.轻者不发生溶血或溶血较轻,重者无明显诱因也可发生严重的溶血.本病可分为伯氨喹啉型药物性溶血性贫血,蚕豆病,新生儿黄疸,感染诱发的溶血,先天性非球形细胞性溶血性贫血,蚕豆病多见于10岁以下小儿,男孩多见,常在蚕豆成熟季节流行,进食蚕豆或蚕豆制品均可发病,母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病,通常进食蚕豆后24--48小时发病,表现为急性血管内溶血,其治疗:对急性溶血者,应去除诱因,在溶血期间供给足够的水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积.贫血轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止,贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1--2次,应密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施.本病应禁食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,如抗菌素疟药:伯氨喹啉,奎宁等;镇痛退热药如安替比林,非那西汀等;硝基呋喃类如呋喃西林,呋喃唑酮等;磺胺类药,砜类药如氨苯砜等,萘,苯胺,维生素K2,K4,奎尼丁,丙磺舒等,并加强对各种感染的预防.
