什么是肝豆状核变性(威尔逊氏病）？在哪里能治好？

    肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状和肾功能损害。它可以治疗，但除了目前还在研究中的基因疗法，没有可以根治此病的疗法。
　　目前大多数医院最常用的治疗方法主要有：
　　一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血...

    肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状和肾功能损害。它可以治疗，但除了目前还在研究中的基因疗法，没有可以根治此病的疗法。
　　目前大多数医院最常用的治疗方法主要有：
　　一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
　　二、使用药剂驱铜。
　　三、对症治疗：
　　（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
　　（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。
　　（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
　　四、手术治疗  肝移植，但也还是不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病。
　　但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。不过除非肝功能丧失衰竭，严重硬化，否则不主张肝移植。