免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。免疫缺陷分为原发性和继发性两类，前者主要见于婴儿和儿童，如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。 详情>
问： 何谓原发性免疫缺陷病？
答：原发性免疫缺陷病是由于免疫系统先天发育不良而导致的免 疫功能低下的一组疾病，是一种罕见疾病，多发生于婴幼儿，临床 上以抗感染功能低下，易发生反复而严重的感染，同时伴有自身稳 定和免疫监护功能的异常为特征。
问： 原发性免疫缺陷病严重吗？
答：原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类...
问： 原发性免疫缺陷病怎么办？
答：抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染，因此出现发热及其他感染征象都要考虑是细菌性感染的继发表现，需立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感，或者感染的是非常见微生物时，尤其必要在治疗前作咽喉，血液及其他培养。
问： 原发性免疫缺陷病怎么办？
答：持续预防性给予抗生素治疗，对于免疫缺陷常是有利的，尤其是当有突发摧毁性感染的危险(如Wiskott-Aldrich综合征，无脾综合征);或其他类型的免疫治疗不能奏效(如吞噬细胞缺陷)或无效(如无γ球蛋白血症的反复感染用γ球蛋白治疗无效);或者当有特殊感染(如细胞免疫缺陷时的卡氏肺囊虫病感染)的高度危...
问： 原发性免疫缺陷病怎么办？
答：血浆曾用来代替IG，然而因有传递疾病的危险，现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外，还含多种因子，因此对失蛋白肠病，补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人。
答：干细胞移植，通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷(参见第149节)。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将HLA同型，混合白细胞培养(MLC)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich综合征)的病人，必须给予免疫抑制剂以确保...
答：3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。干扰素-γ受体缺陷病的确诊有赖于IFNGR1 基因缺失或I...
答：原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治疗，作少儿胸腺移植、骨...
答：容易发生感染。
答：我想你想问的是症状吧 主要有 1、生长发育缓慢或停滞; 2、1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结; 3、皮肤病变：毛细血管扩张，出血点，皮肤霉菌，红斑性狼疮样皮疹等; 4、共济失调(A—T); 5、1岁以后出现的顽固性鹅口疮; 6、慢性口腔炎
答：诊断细胞免疫最有价值的先进试验是T细胞和T细胞亚群(辅助/诱导细胞和抑制/细胞毒细胞)的计数。通常采用T细胞特异性的鼠单克隆抗体经流式细胞仪作检测。应用全T细胞抗体(抗CD3，抗CD2)检测总T细胞，抗CD4抗体检测T辅助/诱导细胞，抗CD8抗体检测T抑制/细胞毒细胞(这些试验已替代羊红细胞花结法计...
问： 什么是原发性免疫缺陷病？
答：本病由免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、二者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。原发性免疫缺陷病最为常见。
答：小儿原发性免疫缺陷病疾病名称：小儿原发性免疫缺陷病 疾病症状：败血症低钙血症 毒血症 反复感染腹泻肝脾肿大甲状腺功能低下口炎 相关检查：染色体 蛋白电泳干扰素皮肤试验锡克试验血清总补体葡萄糖-6-磷酸脱氢酶胸部透视
答：还可用抗血清测定补体调控蛋白;遗传性血管性水肿多伴有C1抑制物缺陷，C3分解代谢过盛的C3缺陷伴有Ⅰ因子(C3抑制物)缺陷。测定血清调理活性，趋化活性或杀菌活性可作为判断补体功能的间接试验。
答：原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。
答：体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括：（1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人。本病的特点在于：血中B细胞...
答：1.原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关。 2.继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病综合征、蛋...
答：注意别人喷野生动物的啊
答：(1) 对感染的易感性明显增加，反复感染是此病的最大特点。 患者易感染的病原类型主要取决于其免疫系统的受损部分。例 如：体液免疫缺陷患者易发生细菌感染，而细胞免疫缺陷患者则易 发生病毒或其他细胞内微生物感染。 (2) 容易发生恶性肿瘤，尤其是T细胞免疫缺陷更易导致恶 性肿瘤的发生。此外，...
答：1) 原发性免疫缺陷病(PID)发病机制与诊治
答：5．补体缺陷 补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血...
问： 原发性免疫缺陷病如何预防
答：原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。
问： 原发性免疫缺陷病如何治疗
答：原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。
答：容易发生感染。
答：我想你想问的是症状吧 主要有 1、生长发育缓慢或停滞; 2、1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结; 3、皮肤病变：毛细血管扩张，出血点，皮肤霉菌，红斑性狼疮样皮疹等; 4、共济失调(A—T); 5、1岁以后出现的顽固性鹅口疮; 6、慢性口腔炎
问： 何谓原发性免疫缺陷病？
答：原发性免疫缺陷病是由于免疫系统先天发育不良而导致的免 疫功能低下的一组疾病，是一种罕见疾病，多发生于婴幼儿，临床 上以抗感染功能低下，易发生反复而严重的感染，同时伴有自身稳 定和免疫监护功能的异常为特征。
答：原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其 共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。多 数原发性免疫缺陷病有明显家族史。(1) 反复和慢性感染免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、 严重、持久的感染。不常见和致病力低的细菌常为感染原。许多患儿需 要持续使用抗菌药...
答：干细胞移植，通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷(参见第149节)。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将HLA同型，混合白细胞培养(MLC)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich综合征)的病人，必须给予免疫抑制剂以确保...
答：做好遗传咨询，检出致病基因携带者，并就生育问題给予医学指导。在家族成员中已发现有遗传性免疫缺陷患者时，应认真做好计划生育。对曾生育过免疫缺陷病儿的孕妇，应检査羊水细胞以确定。①胎儿鉴别:若有生育X连锁遗传的免疫缺陷病小儿，则男性胎儿应 终止妊娠;②对有可能由ADA缺陷的SCID或AT等胎行基因诊断。
答：正确答案:D 解析：慢性肉芽肿病属原发性吞噬细胞缺陷 。
答：正确答案:D 解析：慢性肉芽肿病属原发性吞噬细胞缺陷 。
问： 北京治疗免疫缺陷病
答：疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型) 6～10月 男 性联隐性 反复细菌感染，血清Ig极低，淋巴组织发育不良 2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 婴儿期 男，女 ？ 同上，但较轻，预后较好，18～30个月可恢复，偶可猝死 3.性联低丙球血症伴IgM...
