肾上腺-弥漫性轴周性脑炎本病是X链隐性遗传疾患主要表现为肾上腺皮质功能不全脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积发病年龄1个月-53岁几乎均为男性病程呈现进行性恶化直至死亡一般不超过9年首发症状可有行为障碍、精神分裂症、步态障碍及视听力减退患者可有孤僻、怪异的攻击性暴力行为普遍伴记忆力逐渐降低学习成绩差情绪不稳不守纪律、痉挛性偏瘫及四肢瘫小脑性和/或感性共济失调构音障碍及吞咽困难无下运动神经元瘫痪发生肾上腺皮质功能不全时可用激素替代疗法给以类固醇激素但此激素对于神经系统症状的进展并无影响目前多是对症治疗无特效疗法发生肾上腺皮质功能不全时可用激素替代疗法给以类固醇激素但此激素对于神经系统症状的进展并无影响目前多是对症治疗无特效疗法