什么是遗传性肾细胞癌综合征?
什么是遗传性肾细胞癌综合征?
遗传性肾细胞癌综合征即VHL病,是一种常染色体显性遗传病,是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征,主要表现包括肾癌、嗜铬细胞瘤、视网膜血管瘤、脑干、小脑或脊髓的成 血管细胞瘤。所有这些肿瘤都富含血管且具致命性。肾癌在VHL病中的发生率高达50%,呈 双侧多病灶发病,病理类型全部为透明细胞癌。一般认为当肿瘤较小时可临床观察,肿瘤直径 大于3 cm后可行肿瘤切除术并尽量保留残肾。
答:副瘤综合征是指发生于肿瘤原发病灶和转移病灶之外由肿瘤 引起的综合征。换言之,这些综合征和肿瘤相伴发生,此词源于 英文paraneoplastic syndrom...详情>>