松果体瘤绝大多数源于胚胎生殖细胞的肿瘤，松果体是神经内分泌器官，分泌褪黑色素影响丘脑下部垂体激素释放因子及对垂体的直接作用，使催乳激素、黄体生成激素及卵泡刺激素等分泌发生变化，产生一系列神经内分泌症状；对运动活力、睡眠及体温调节、癫痫发作
发生影响。（1） 临床特征：1） 好发生于儿童和青少年，高峰年龄在10~12岁，男性多见。2） 临床可见三组症状：①常见颅内压增高症状，见于80%的病例；②内分泌症状，如性早熟、垂体功能不足、尿崩症等；③神经症状，60%~70%的患者可见两眼上视不能，动眼神经核性麻痹（双侧动眼神经支配眼肌呈不完全性不对称性麻痹）；瞳孔反射改变。可有动作不协调，辨距不良，共济失调，肌张力减低等小脑症状（小脑上脚受累）；嗜睡（影响丘脑下部后区或中脑上部网状激活系统）；轻偏瘫和锥体外系症状（大脑脚和丘脑底部受累）；听觉障碍（下丘受损）。3） 脑CT检查可见松果体区等密度或稍高密度肿块，肿瘤内常有斑块状松果体钙化，肿瘤边界不清，肿瘤较大时可沿第三脑室侧壁向两侧丘脑扩展呈似蝴蝶形，颇具特征性；瘤周多无水肿带，可有阻塞性脑积水，肿瘤可明显均匀强化。（2） 治疗：1） 松果体区肿瘤位置深在，与丘脑后部、中脑、大脑内静脉及大脑大静脉等重要结构毗邻，手术难度较大，风险较高。畸胎瘤质地硬，边界清，可全切除。2） 生殖细胞瘤对放疗敏感，部分切除后放疗也可消失，小剂量5~10的诊断性放疗可使之明显缩小，有诊断价值；松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤放疗较敏感，较良性的畸胎瘤不敏感，恶性畸胎瘤在伽玛刀、X刀或放疗后生长明显加速。3） 胚胎生殖细胞对化疗敏感性较高，国内对松果体区生殖细胞瘤应用顺氯铵铀甲氨蝶呤长春新碱平阳霉素联合化疗方案，给药过程中监测血药浓度，MRI检查可见肿瘤明显缩小。
