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苯丙酮尿症尿液都有气味吗?
苯丙酮尿症尿液都有特殊气味的,这是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻诊断一旦明确,尽早给予饮食疗法,积极治疗。由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷导致。控制含苯丙氨酸食品摄入,辅以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物。