Caroli综合征和Caroli病的主要特点有哪些？

这两种临床疾病最初于1958年由Cardi描述，它们都以肝内胆管先天性扩张为特点。病人常在成年表现症状,有腹痛和肝大表现。遗传方式为常染色体隐性遗传。在Caroli综合征，撰性扩张常治门管分布。这种分布被认为是由影响各级胆管，包括很小的叶间胆管的胆道盘状畸形所致,Caroli综合征与先天性肝纤维化有关。因而，病人常有门脉高压的表现，如睥大和食管静脉曲张。Caroli病的病人獎性扩张局限于较大的肝内...

这两种临床疾病最初于1958年由Cardi描述，它们都以肝内胆管先天性扩张为特点。病人常在成年表现症状,有腹痛和肝大表现。遗传方式为常染色体隐性遗传。在Caroli综合征，撰性扩张常治门管分布。这种分布被认为是由影响各级胆管，包括很小的叶间胆管的胆道盘状畸形所致,Caroli综合征与先天性肝纤维化有关。因而，病人常有门脉高压的表现，如睥大和食管静脉曲张。Caroli病的病人獎性扩张局限于较大的肝内胆管。一些Caroli病的报道描述了仅发生于一个肝叶的病变。较大肝内胆管的鬼性扩张，使患者易患复发性肝内钙化和胆管炎。