原发性血小板增多症的饮食和治疗都需要注意些什么？

“血小板增多症”的原因，有原发性和继发性两大类。
    一、“原发性血小板增多症”：原发性血小板增多症属于“骨髓增殖性肿瘤（MPN）”。2001年WHO（世界卫生组织）规定的“原发性血小板增多症”的诊断标准是血小板数持续高于600 ×109 /L ；2008年WHO把诊断“原发性血小板增多症”的阈值水平降为大于450 ×109 /L，这样可使许多早期患者及早被发现。当然了，仅单凭血小板数增高一项...

“血小板增多症”的原因，有原发性和继发性两大类。
    一、“原发性血小板增多症”：原发性血小板增多症属于“骨髓增殖性肿瘤（MPN）”。2001年WHO（世界卫生组织）规定的“原发性血小板增多症”的诊断标准是血小板数持续高于600 ×109 /L ；2008年WHO把诊断“原发性血小板增多症”的阈值水平降为大于450 ×109 /L，这样可使许多早期患者及早被发现。当然了，仅单凭血小板数增高一项，是不能完全确诊的，还应该除外“继发性血小板增多症”及其他类型MPN的可能，MPN中又包括6～7种疾病（如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性中性粒细胞白血病等），这些病也可有一些伴有不同程度的血小板增多。
    二、继发性血小板增多症 ：继发性血小板增多症与生理因素、感染、出血、缺铁、肿瘤及应用某些药物等因素有关。在儿童和青少年中原发性血小板增多症很罕见，血小板数增多多为继发性，其中感染又是最常见的原因，特别是急性感染（包括病毒、细菌、支原体等），其中又以呼吸道感染最常见，感染时可同时伴有白细胞增多。

1）血小板(BPC)是由骨髓中成熟巨核的胞浆脱落而来，形态多样，大小不一致，易于粘附、聚集和破坏，在形成白色血小板栓，释放血小板因子，促进血凝和血块收缩等方面，有相当重要的意义，是研究止血和凝血障碍的重要指标之一。
1.生理变化
在运动、进餐后血小板升高，休息后可恢复。正常人每天血小板数有6--10％的波动，晨间较低，午后略高；春季低，冬季高。妇女月经期前后血小板会降低，经期第一天血小板可降低一半...

1）血小板(BPC)是由骨髓中成熟巨核的胞浆脱落而来，形态多样，大小不一致，易于粘附、聚集和破坏，在形成白色血小板栓，释放血小板因子，促进血凝和血块收缩等方面，有相当重要的意义，是研究止血和凝血障碍的重要指标之一。
1.生理变化
在运动、进餐后血小板升高，休息后可恢复。正常人每天血小板数有6--10％的波动，晨间较低，午后略高；春季低，冬季高。妇女月经期前后血小板会降低，经期第一天血小板可降低一半，后又逐渐升高。
2.病理变化
①血小板增多
常见于急性化脓性感染、急性失血、脾切除手术后、溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。
②血小板减少
常见于脾功能亢进、再生性贫血、放射病、弥漫性血管内凝血、急性白血病、免疫性或特发性血小板减少性紫癜、某些药物引起。
　　2）原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)
原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
　　1.临床表现
起病缓慢、临床表现轻重不一，约20％的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30％有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80％，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
2.诊断要点
原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括：红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加)，无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在)，无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl，但通常＞1X106/μl。
　　在末梢血涂片中，可发现血小板聚集成团，巨型血小板和巨核细胞碎片。骨髓中巨核细胞增生，释放出大量血小板。骨髓铁通常存在。
　　3.一般治疗
尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗。然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
　　①骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2--4g/d，3--4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
　　②放射核素磷(32P)口服或静脉注射
首次剂量0.08--0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。
　　③血小板分离术
迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
　　④干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3--5mu/d。
　　⑤其他
应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
　　根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10--15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
3）继发性血小板增多症
继发性血小板增多症是一反应性过程，血小板数常低于1X106/μl。从病史和临床表现可明确病因，血小板功能一般可正常。但在骨髓增殖性疾病发生血小板聚集反应异常患者约占50％。
　　继发性血小板增多症的治疗是针对基础疾病，在适当治疗下血小板数可恢复正常。