特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病，根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
1、缺铁性贫血 ：常见青年妇女月经过多 者。
2、内脏出血：包括消化道，泌尿道，子宫出血，一般内脏出血情况少见，一旦发生出血，严重者能引起失血性休克 ，颅内出血者更少见，但为死亡的主要原因，急性ITP患者并发颅内出血者有3%～4%，因颅内出血死亡者占1%。
饮食调理
1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。
4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
6.本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免抓破感染。平素可常服药膳。
护理
一、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。
二、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素k的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
三、如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。
四、春、夏之际易发本病，因此在此期间要注意避免受凉、感冒，以免诱发发作。
展开全部出血不重者多无红，白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致，急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多，周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50×109L 时可见自发出血，<20×109L时出血明显，<10×109L时出血严重，慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅;出血时间延长，凝时时间正常，血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良，血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短，血小板数量减少程度不一，且可有形态异常，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深，除非大量出血，一般无明显贫血和白细胞减少。
出血严重者可见反应性造血功能旺盛，急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2×109L(200/mm3)以上，甚至高达0.9×109L〔正常值(0.025～0.075)×109L〕，巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见，为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。
主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%～100%，发同时检测PAIgG，PAIgM，PAIgA可提高检测阳性率，PAIgG增高并非本病特异性改变，在其它免疫性疾病亦可增高，但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高，此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义，一般在PAIgG下降时血小板才上升，有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治疗无效，而每个血小板PAIgG量为(0.5～1.0)×10-12g的病例激素疗效好，切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好，如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好，如PAIgG持续增高则提示治疗无效。
此外还可测血清中血小板抗体，约54%～57%病人血清中抗体增设，但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。
应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人：进行测定，病人血小板寿命明显缩短，甚至只有几小时(1～6小时，正常为8～10天)，应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾，肝，肺，骨髓)，应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。
出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，血块回缩不良，凝血酶原消耗不良，血小板聚集功能及黏附功能低下。
血小板寿命明显缩短，此项检查对ITP的诊断具有特异性，但由于目前尚缺乏简单易行的检测方法，还不能在临床上广泛应用。
根据病情，临床表现，症状，体征选择B超，X线，CT，MRI，肝肾功能检查。
展开全部治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：1-2个月
治愈率：85%
常用药品：维生素C片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
特发性血小板减少性紫癜西医治疗
儿童ITP多为急性自限性疾病，80%～90%在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。原则 上，发病时患者血小板计数在(30～50)×109/L以上时，一般不会有出血危险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减 少(<30×109/L)并伴明显出血，则需紧急和适当处理。
急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极 预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。 一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染， 有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
1、糖皮质激素
本药是治疗ITP的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc和C3b受体、从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除;抑制粒细胞对被覆抗体的血小 板的黏附和吞噬;增强毛细血管抵抗力、减低毛细血管通透性;抑制抗血小板抗体的生成;抑制抗原-抗体反应并使结合的抗体游离。剂量：一般患者给予泼尼松 (强的松)0.75～1mg/(kg?d)，对重症患者可给予泼尼松(强的松)1.5～2mg/(kg?d)，用药1～2天后出血症状多可改善，应用 3～6周完全缓解率可达90%(血小板>100×109/L)，持久的完全缓解率约30%。3～6周之后泼尼松(强的松)逐渐减量直至维持血小板达 到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降，则找出最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙(甲基强的松龙)短期静脉滴注。
因为大多数儿童患者可以自愈，关于儿童型发病初期是否用皮质激素治疗以及能否防止颅内出血仍有争论。有研究报道泼尼松(强的松)并不能使急性ⅡP转为慢性ⅡP的发生率减少、也不能预防颅内出血。尽管如此，伴严重出血的儿童ITP，激素仍为首选的应急药物。
2、达那唑(danazol)
是一种有弱
展开全部自身免疫因素(50%):
多数学者认为ITP是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少，但血小板相关抗原的实质至今尚无定论，1982年VanLeenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇，以后又发现在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原，提示ITP是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病，能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病中占重要地位。
血小板生成率降低(25%):
ITP患者的血小板生成率可以是减少，正常或增加，平均血小板生成率接近于正常，但ITP患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天，正常平均为8.0天)，主要是由于血小板的破坏增加，通常情况下ITP患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关，由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞，也可能造成血小板不能生成。
毛细血管通透性改变(20%):
(1)慢性ITP的出血机制：①血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。②抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。③抗体还可损伤毛细血管内皮细胞，引起通透性增加而出血。
(2)急性ITP的出血机制：①结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬，破坏而减少。②吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。(3)免疫复合物可固定补体，C3和C5的裂解可引起组胺释放，导致血管通透性变化而出血。
血小板破坏
(1)慢性ITP的血小板破坏机制：慢性ITP的血小板破坏是由于血小板抗体与其相关抗原结合后引起的：PAIg通过Fab段与血小板特异抗原相结合，其暴露的Fc段可与单核巨噬细胞系统的巨噬细胞的Fc受体相结合，致使血小板被吞噬破坏，巨核细胞上也有相关抗原，因而其生成血小板的功能也受到损害，当血小板表面IgG抗体较多时可形成IgG二聚体，从而激活补体C1q，随之补体系统各成分相继被激活，C3裂解产物C3b附着于血小板表面，并与巨噬细胞的C3b受体结合，也导致血小板被吞噬，血小板的破坏与巨噬细胞的活性水平也有关系，例如，当病毒感染时，巨噬细胞上
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临床以出血为主要症状，无明显肝，脾及淋巴结肿大，血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG，M，A)，血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
ITP出血的特点是皮肤，粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉，常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见，球结膜下出血也是常见症状，偶见肉眼血尿，约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因，青春期女孩可见月经过多，其它部位出血如胸腔，腹腔，关节等处，极为少见。
除了皮肤，粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大，急性暴光发病常伴有发热，出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克，常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛，嗜睡，昏迷，抽搐，麻痺等症状，急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。
临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内者称为急性型，在6个月以上者称为慢性型，有些急性ITP可能转为慢性型。
急性ITP一般起病急骤，出现全身性皮肤，黏膜出血，起病时常首先出现肢体皮肤淤斑，病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱，口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血，少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血，轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑，急性ITP多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3周内好转，少数患者病程迁延而转为慢性ITP。
慢性ITP约30%～40%患者在诊断时无任何症状，一般起病缓慢或隐袭，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作，皮肤紫癜及淤斑可发生于全身任何部位，以四肢远端多见，尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和淤斑，黏膜出血程度不一，以口腔黏膜，牙龈，鼻黏膜出血和女性月经过多为多见，也可出现血尿或消化道出血，一般出血症状与血小板计数相关，ITP患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征，一般无脾脏肿大，在慢性型患者偶有(不足3%)轻度脾脏增大者。
展开全部诊断
ITP的主要诊断依据是临床出血征象，血小板数减少，脾脏无肿大，骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等，1986年12月在首届中华血液学 会全国血栓止血学术会议上提出了以下ITP的诊断标准：多次化验血小板数<100×109/L;骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍;脾脏不大 或轻度增大;下列5点中具备任何1点：①泼尼松(强的松)治疗有效;②PAIgG增多;③PAC3增多;④切脾有效;⑤血小板寿命测定缩短;可排除继发性 血小板减少症，老年人ITP应与其他继发性血小板减少性紫癜鉴别，如药物，感染等原因;若伴脾脏肿大，应警惕可能有引起血小板减少的其他疾病。
1.诊断标准和依据
国内诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议，1986)。
(1)多次化验检查血小板计数减少。
(2)脾脏不增大或仅轻度增大。
(3)骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
(4)以下5项中至少1项：
①肾上腺糖皮质激素治疗有效。
②脾切除治疗有效。
③PAIgG增多。
④PAC3增多。
⑤血小板寿命缩短。
(5)排除继发性血小板减少症。
2.诊断评析
(1)现有人根据特发性血小板减少性紫癜的免疫学发病机制，将特发性血小板减少性紫癜称为免疫性血小板减少性紫癜 (immunethrombocytopenic purpura)，仍沿用ITP缩写，目前，文献中将两者混用的现象较普遍，但从国外几部较权威的血液学专著中的观点来看，两者的内涵不应相同，特发性血 小板减少性紫癜，应该指无明确诱发因素，不伴有其他免疫病的免疫性血小板减少性紫癜，是免疫性血小板减少性紫癜的一部分，免疫性血小板减少性紫癜还包括继 发性免疫性血小板减少性紫癜，如伴发于系统性红斑狼疮，药物性免疫性血小板减少性紫癜，新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜等，诊断ITP采用的是排除性诊 断方法，除了排除继发性免疫性血小板减少性紫癜外，还应排除其他原因引起的血小板减少。
(2)多次化验检查血小板计数减少很重要：可排除一次化验误差造成的假象，另外，还需注意除外其他假象，如血小板明显减少，但无出血倾向时，应除外抗凝剂EDTA介导的假性血小板减少，据国外文献报道，EDTA介导的假性血小板减少在“正常人”中的发生率为0.09%～0.11%，在危重患者或住院患者中更常见，发生率为1.9%，国内尚无相关数据。
(3)有关骨髓检查：有争议的是巨核细胞的多少，典型者巨核细胞增多，成熟障碍，部分患者巨核细胞数可以正常，但巨核细胞减少者能否排除诊断值得商榷，首先，一次骨髓检查巨核细胞减少不一定能代表体内的真实情况，其次，抗血小板抗体所针对的靶抗原大多也存在于巨核细胞，对巨核细胞的增殖和分化可能会 产生影响。
(4)多数ITP患者的血小板表面可检测到抗体：即PAIg，大多数为PAIgG，但应指出的是PAIg并不是ITP的特异性相关抗
展开全部预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度，颜色，大小等，注意体温，神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理，避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息，慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物，斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。
(一)生活调理
1.发病较急，出血严重者需绝对卧床，缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
2.慢性紫癜者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
(二)饮食调理
1.饮食宜软而细，如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热.。
2.可给蔬菜水果，绿豆汤，莲子粥，忌用发物如鱼，虾，蟹，腥味之食物。
3.有药物过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物，紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。
(三)精神调理：调节情绪，避免情绪波动或精神刺激。
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