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儿童嗜血细胞综合征相关问答

  • 问: 嗜血细胞综合征是白血病吗?

    答:你好,不是白血病。嗜血细胞综合症是指人体血液中的吞噬细胞异常增生,从而造成血细胞的过度破坏及人体组织、器官的一系列损伤。嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在病因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。患者的临床表现为持续发热、肝脾肿大、血细胞减少(两系或三系减少)...

    答:嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.帮你在网上当了2个诊断标准1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2或血3系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100x109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油3...

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  • 问: 何谓噬血细胞综合征?

    答:噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热、肝脾大、全血细胞减少。

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  • 问: 嗜血细胞综合征的简介是什么?

    答:噬血细胞综合征噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS),是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热,肝、脾、淋巴结大,外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等...

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  • 问: 嗜血细胞综合征的预后情况怎样?

    答:HPS预后不良,原发性HPS确诊后如不治疗,均在短期内死亡,存活>1年者不到10%,继发性HPS从轻微病例到致死病例均可发生,其中感染相关HPS病死率为20%-42%,肿瘤相关HPS病死率几乎为100%。预后取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴(cytokinestorm)的强度,约有半数病例死亡。呈...

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  • 问: 哪类人群容易患嗜血细胞综合征?

    答:本病以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0

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  • 问: 何谓嗜血细胞性综合征?

    答:本病由Risdall等于1979年首先报道。病因可由病毒、细菌、真菌、寄生虫感染和恶性肿瘤,特别 是T细胞淋巴瘤以及免疫缺陷等引起。其发病机制主要是由CD4 阳性的T细胞产生的吞噻作用诱导因子(phagocytosis- inducing factor)刺激U937组织细胞分化成具有对IgG膜红细胞...

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  • 问: 嗜血细胞综合症能治疗?

    答:嗜血细胞综合症是指正常情况下体内具有吞噬入侵细菌和衰老细胞,能起保护作用的吞噬细胞,过度活跃,将体内正常细胞吞噬的现象。与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童。治疗多长时间,这要根据各项指标是否回复正常确定。

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  • 问: 嗜血细胞综合征的病理特征是什么?

    答:良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增...

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  • 问: 嗜血细胞综合征的发病机制是什么?

    答:1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。2、淋巴和单核因子持续产生,作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞,尤其如γ-干扰素不仅能抑制造血,而且亦能活化巨噬细胞,淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。3、遗传因素影响机体对感染的反应方式,如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的...

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  • 问: 噬血细胞综合征的病因是?

    答:噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

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  • 问: 嗜血细胞综合征是白血病?

    答:你好!嗜血细胞综合征不是白血病.

    血液科 1个回答

  • 问: 嗜血细胞综合征是白血病吗?

    答:你好,不是白血病。嗜血细胞综合症是指人体血液中的吞噬细胞异常增生,从而造成血细胞的过度破坏及人体组织、器官的一系列损伤。嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在病因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。患者的临床表现为持续发热、肝脾肿大、血细胞减少(两系或三系减少)...

    答:嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.帮你在网上当了2个诊断标准1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2或血3系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100x109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油3...

    血液科 2个回答

  • 问: 嗜血细胞综合征应如何治疗?

    答:原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前(21世纪初)尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重。家族性噬血细胞综合征噬血细胞综合征治疗1、化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与...

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