什么是ANCA相关小血管炎？

原发性系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾 病。按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。其中部分小血管炎与ANCA 相关，又称为ANCA相关小血管炎（AASV)。ANCA相关性血管炎包括Wegener肉芽肿、微型 多血管炎、Churg-Stmuss综合征，其特征为免疫介导的小血管壁的炎症，呼吸道及肾脏是最常 见的受累器官，绝大多数患者血清ANCA阳性...

原发性系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾 病。按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。其中部分小血管炎与ANCA 相关，又称为ANCA相关小血管炎（AASV)。ANCA相关性血管炎包括Wegener肉芽肿、微型 多血管炎、Churg-Stmuss综合征，其特征为免疫介导的小血管壁的炎症，呼吸道及肾脏是最常 见的受累器官，绝大多数患者血清ANCA阳性。ANCA有两种染色型，即胞浆型（c-ANCA)和 核周型（P-ANCA)。c-ANCA主要的靶抗原是蛋白酶3(PR3)，P-ANCA主要的靶抗原是髓过氧 化物酶(MPO)，其他还有弹力蛋白酶、组蛋白酶G、乳铁蛋白等。