原发性小血管炎的治疗分为诱导缓解期、维持缓解期治疗。诱导缓解期 治疗是应用糖皮质激素联合细胞毒性药物或免疫抑制剂(特别是环磷酰胺或 利妥昔单抗),有重要脏器活动性受损的重症患者(如存在小血管纤维素样坏 死、细胞新月体和肺出血者)诱导治疗初期可以应用甲泼尼龙冲击治疗,继之 以口服糖皮质激素治疗。血浆置换的主要适应证为合并抗GBM抗体、严重 的肺出血,以及严重的急性肾衰竭者。维持缓解期主要是长期应用免疫抑制 药物伴或不伴小剂量的糖皮质激素治疗,可供选择的免疫抑制剂包括硫唑嘌 呤、吗替麦考酚酯等。在应用糖皮质激素与免疫抑制剂治疗的过程中,可以应用磺胺类药物预防卡氏肺孢子菌感染。