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肝豆狀核变性的预后怎么样?
肝豆状核变性属于治疗效果较好的遗传性疾病,预防严重 而不可逆病变的关键在于早期诊断和早期治疗。未治疗的肝豆 状核变性呈进展性并可致命。基底节囊性病变无法逆转,故急 性神经型患者预后差。慢性肝炎的治疗效果差,暴发性病例常 常致死,原位肝移植可延长生命。其他致死原因包括肝衰竭、食 管静脉曲张破裂出血及因瘫痪而长期卧床所致的反复感染。