先性肝内胆管扩张(Caroli 病)种较少见先性胆道疾病1 958 由者Jacques Carofi 首先报道故般称Caroli 病其特征肝内胆管囊性扩张形胆管囊肿发单发亚洲发病率较高30 50 岁患者居男于主要见于童青任何龄均发病目前认种染色体隐性遗传病许病例没典型遗传家族史
随着本病认识深现代影像技术发展越越Caroli 病检发病率似乎所增加
自Caroli 提本病关于其定义、基本概念与类较混乱Todani 局限于肝内胆管扩张归属先性胆管扩张V 型
病尚明确外数者认本病胚胎发育程胆管发育异先性结构薄弱或交神经缺引起能与发病关素:① 胆管发育良肝内胆管胚芽结构发育程胆管由实向空演变组织增殖快慢均部节段发育慢、较窄其远端阻塞扩张阻塞越重扩张越明显形囊病变② 受白毋体乙肝病毒染胆管皮发巨细胞性变管壁薄弱弹性减退引起囊性扩张
约2 / 3 病例伴先性肝纤维化并伴囊肾等各种肾脏病变‘晚期病例并发肝硬化、肝门静脉高压症按Sher ! ock 类先性肝纤维化、先性肝内胆管扩张症、先性胆总管扩张症先性肝囊肿统称肝及胆道纤维囊病Caroli 病特点肝内胆管囊状扩张伴相狭窄狭窄扩张胆管引发肝内胆管胆汁淤积导致肝内胆管结石及继发性胆道染、脓毒败血症及肝内隔脓肿形
本病隐匿进展缓慢期肝内胆汁储留、形肝内胆管结石或发胆道染才现症状主要表现反复发作右腹痛、发热、黄疽起初诊断胆囊炎、胆管炎或肝脓肿发作肝脏明显肿染控制肝脏较快缩另外现肝硬化、肝外胆道梗阻及泌尿染症状Caroli 病癌变率7 %左右普通群100 倍应予重视
诊断主要需借助超声、CT 、MRI 及MRCP ERCP 、PTC 虽属创检查其优点直接显示整胆道树及囊状扩张肝内胆管MRCP 、ERCP CT 、PET - CT 等条件三维重建直观显示扩张胆管形态、布范围
本病需要与列疾病进行鉴别
( l )肝内发囊肿:其囊性病灶与肝内胆管影均相通圆点征, 肝内胆管均扩张
( 4 )原发性硬化胆管炎:肝内外胆管节段性规则狭窄扩张部胆管树呈串珠状胆管扩张程度较轻囊状扩张
( 5 )原发性肝胆管结石病:发病龄较迟病程相较短胆管狭窄平面56
胆管普遍性扩张
Caroli 病治疗较复杂于胆道梗阻或胆管炎患者暂治疗症状轻微者先采用非手术治疗应用广谱抗素进行较间治疗同给予利胆保肝药物报道应用清热、解毒、利胆药缓解症状、减少染发作
病灶位于肝左叶采用左半肝切除;病灶位于肝右叶采用右半肝切除病灶位于双侧估计切除残余肝足够体积代偿能力做扩肝切除彻底切除病灶扩张囊肿较且靠近肝脏表面部切除囊肿肝内胆管与空肠Roux Y 吻合促进胆汁引流结石排促进黄疽消退病变累及左右肝黄疽及肝内胆管炎症效控制全身情况差暂行PTCD 利炎症控制黄疽减轻需注意术胆汁丢失导致水、电解质平衡紊乱营养良合并肝门静脉高压、脾.、食管静脉曲张血行脾切除断流术合并肝脓肿切引流或行包括脓肿内肝叶切除病变广泛、累及全肝继发肝硬化肝移植唯效终选择
