胆道穿孔也可表述为胆汁性腹膜炎,是先天性胆管扩张症的一种非常常见的并发症。可以发生于囊肿型合并感染、炎症时,但更多见于梭状型的病例,许多病例甚至以胆汁性腹膜炎为首发症状,而事前并不知道是先天性胆管扩张症的患者。患儿往往突然出现全身情况恶化、腹部明显膨隆、末梢血运微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液即可明确诊断。应进行快速的补液、纠正水电解质紊乱等必须的术前准备后急症剖腹探查。因为炎症部位的渗出、水肿、粘连多较严重,患儿病情也多危重,多无法进行囊肿切除的根治性手术。如果能够找见穿孔部位,可以自穿孔部位置管行胆总管引流,如果无法发现具体穿孔部位,可以仅行腹腔引流,待今后再行根治。如果穿孔刚刚发生,且囊肿壁炎症较轻、患儿一般情况较好,作者也有多例一期行囊肿切除、胰胆分流胆道重建成功的经验。