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再生障碍性贫血的发病机制有哪些?
了解更多再障知识或者病情咨询可以威信关注公众号“Jnxybyy86953333” (1) 再障骨髓中造血干细胞明显减少:干细胞集落形成能力显著降低,异常干细胞可抑制正常干细胞功能。Scope等应用抗CD34及抗CD33单克隆抗体对15 例不同严重程度AA患者及11例正常人骨髓单个核细胞(BMMNC)进行双色免疫荧光染色,通过荧光活化细胞分选术(FACS)检测了AA患者及正常人骨髓中造血干/祖细...
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了解更多再障知识或者病情咨询可以威信关注公众号“Jnxybyy86953333” (1) 再障骨髓中造血干细胞明显减少:干细胞集落形成能力显著降低,异常干细胞可抑制正常干细胞功能。Scope等应用抗CD34及抗CD33单克隆抗体对15 例不同严重程度AA患者及11例正常人骨髓单个核细胞(BMMNC)进行双色免疫荧光染色,通过荧光活化细胞分选术(FACS)检测了AA患者及正常人骨髓中造血干/祖细胞数量,发现AA患者CD34 细胞较正常人减少68%(p<0.01),CD33 细胞减少47%,CD34 /CD33-,CD34 /CD33 及CD34-/CD33 细胞分别减少67%、80%及44%。应用FACS方法从正常人及AA患者骨髓中分选出CD34+细胞,并将其分别接种到照射过的正常基质细胞上行 LTBMC,结果发现AA患者CD34 细胞粒-巨噬细胞集落(CFU-GM)产率为(3.1±1.9)集落/105 CD34 细胞[正常对照为(74±22)集落/105CD34 细胞];爆式红系集落(BFU-E)为(7±8)集落/105 CD34 细胞[正常对照211±65集落/105CD34 细胞],p均<0.01。 (2)SAA患者DNA修复能力明显降低:用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗后仍不能纠正。部分经免疫抑制剂治疗有效的病例:在长期随访过程中演变为克隆性疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性非淋巴细胞白血病。Tichelli等认为SAA经ATG/ALG治疗后8年,上述晚期克隆性疾病的发生率高达57%。这些患者体内均有一定数量的补体敏感细胞:体外实验也证明再障造血干/祖细胞对补体敏感性增强。 (3)应用3种X-连锁基因(磷酸葡萄糖激酶基因、次黄嘌呤核糖磷酸转移酶基因、用M27β探针检测的DXS255):检测再障发现11.1%~77% 的病例为单克隆造血;Josten等用M27β探针测36例女性AA患者,仅l例其全血细胞表现为单克隆型。Kamp等联合应用PGK、H β RT及M27H 3个探针检测了19例AA,18例可进行克隆性分析,其中13例(72.2%)患者为单克隆型。进一步对其中4例进行了研究,分离纯化其髓细胞及淋巴细胞,二者均为单克隆起源,表明累及了早期干细胞。Tsuae等亦联合应用PGK、MBPRT及M27H 3个探针检测了20例儿童AA患者,18例可进行克隆性分析,其中2例(11.1%)粒细胞及成纤维细胞均为单克隆起源。AA克隆性造血并不意味着克隆性增殖,可能反映造血干细胞池的耗竭,出现严重骨髓衰竭。
治疗 再生障碍性贫血是治疗首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗: 1)一般处理 急性型完全卧床休息,慢性型以卧床休息为主,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液层流病房。 2)刺激骨髓造血 ①丙酸睾丸酮50-100毫克,每天1次肌内注射或大力补5-10毫克,每天3次口服,雄激素作用缓慢,故疗程不应少于4-6个月;②硝酸士的宁多采用1...
治疗 再生障碍性贫血是治疗首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗: 1)一般处理 急性型完全卧床休息,慢性型以卧床休息为主,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液层流病房。 2)刺激骨髓造血 ①丙酸睾丸酮50-100毫克,每天1次肌内注射或大力补5-10毫克,每天3次口服,雄激素作用缓慢,故疗程不应少于4-6个月;②硝酸士的宁多采用10日疗法,即第1-2天每天肌内注射1毫克,第3-4天每天肌内注射2毫克,第5-7天每天肌内注射3毫克,第8-10天每天肌内注射4毫克,间歇5天后,重复上述治疗,周而复始,总疗程需3-6个月;③左旋咪唑50毫克,每天3次,每周服1、2或3日,连续治疗,环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障;④脾切除适应证为:骨髓增生又有溶血现象;内科治疗半年以上无效反而恶化;⑤中药治疗再障,不令是一种最佳的辅助方案,而且中药有自己的独到之外,无论急性还是慢性都有一定效果;⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法,骨髓移植后最长生存时间已达5年之久。 3)对症治疗 知少量多次输血;使用止血敏、安络血等止血剂或应用浓缩血小板悬液;并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害,又对病原体有确切疗效的抗菌药物;有高热时以物理降温为主(不宜用酒精擦浴)或加用地塞米松降温。要防止外伤引起的出血,适当地进行室外活动。没有明显感染的病人,切不可用抗生素预防感染,以免发生均群紊乱和真菌感染。输血应减少到最低限度,因这种病人病程长,多次输血易使患儿对红细胞亚型、白细胞和血小板过敏,而发生较重反应。输血只适用于贫血较重且有缺氧症状者。最好输浓集的红细胞。出血严重的可考虑输血小板。
再生障碍性贫血(英文名:aplasticanemia,AA,简称再障),通常是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,目前病因尚不明。该病主要病症主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA...
再生障碍性贫血(英文名:aplasticanemia,AA,简称再障),通常是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,目前病因尚不明。该病主要病症主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后,又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。