感音神经性耳聋：感音神经性耳聋是指耳蜗、听神经或听觉中枢等部位的病变，引起对声音感觉和认知功能障碍的听力损失。听力损失可以通过做纯音听力检查和其他检查来确定。其主要临床症状如下。1) 高频听力损失：常发生于感音神经性耳聋患者，患者难以听清高频辅音，如c、s、x、q、j等。言语理解力差，往往觉得别人说话含糊不清。1) 重振现象：蜗性感音神经性耳聋患者有重振现象。他们可能听不见中等强度的声音，但如果声音强度再增加一点，他们又觉得难以忍受。2) 耳鸣：感音神经性耳聋患者常有耳鸣，多先于耳聋出现。耳鸣为高频声，常为单侧，有时虽然双侧都有，但只注意到较重的一侧。3) 眩晕：由于内耳中的前庭病变所致的错觉，眩晕发作时，患者常自觉周围的景物都在旋转。(2)引起感音神经性耳聋的原因：先天性感音神经性耳聋常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。后天性感音神经性耳聋的原因有下列几种。1) 传染病源性耳聋:各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等，均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性耳聋。2) 药物中毒性耳聋:多见于氨基糖苷类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多黏菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺钼等都可导致感音神经性耳聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性耳聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗人内耳，应予注意。3) 老年性耳聋：多因老年血管硬化、骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行性病变，或中枢神经问系统衰退，导致听力减退。1) 外伤性耳聋:颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性耳聋，有时伴耳鸣、眩晕，轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。2) 突发性耳聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性耳聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器，甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。3) 爆震性耳聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤；鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人暴露于90分贝以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120分贝以上，则可引起永久性耳聋。鼓膜损伤与压力波强度有关，表现为鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聋的程度与噪声强度、暴露次数，以及压力波的峰值、脉宽、频谱、个体差异等因素有关，耳聋性质多为感音神经性耳聋或混合性耳聋。4) 噪声性耳聋：是由于长期遭受85分贝以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性耳聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4 000赫兹谷形切迹或高频衰减型；亦可出现头痛、失眠、易烦躁和记忆力减退等症状。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关，其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系，有人发现2000〜4000赫兹的噪声最易导致耳蜗损害。8) 听神经病:是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征，包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。9) 自身免疫性感音神经性耳聋：是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失是进行性和波动性的，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性耳聋患者听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。这可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性耳聋特征，这也是临床听力学一特点。10)梅尼埃病:是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。
