无肌病性皮肌炎可以出现肺间质病变吗？

无肌病性皮肌炎可以合并肺间质病变（ILD)，这类患者有时以急进性肺间质病变为突出表现，病情凶险，预后较差。部分患者的临床表现甚至疑似严重的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。但从流行病学角度，本类患者呈散发而无传染性证据。本类患者的发病年龄、男女构成比与其他DM/PM、伴或不伴ILD者的差异均无统计学意义。关于无肌病性皮肌炎合并急进性肺间质病变患者的治疗尚无良策，也是当前需要解决的问题。日本学者多推荐...

无肌病性皮肌炎可以合并肺间质病变（ILD)，这类患者有时以急进性肺间质病变为突出表现，病情凶险，预后较差。部分患者的临床表现甚至疑似严重的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。但从流行病学角度，本类患者呈散发而无传染性证据。本类患者的发病年龄、男女构成比与其他DM/PM、伴或不伴ILD者的差异均无统计学意义。关于无肌病性皮肌炎合并急进性肺间质病变患者的治疗尚无良策，也是当前需要解决的问题。日本学者多推荐早期使用环孢素加环磷酰胺联合治疗。国内有学者主张在发生急进性肺间质病变时给予大剂量糖皮质激素冲击和免疫抑制剂治疗。尽管如此，此类患者死亡率仍较高。