急性出血性白质脑炎的病理及临床特点是什么？

急性出血性白质脑炎（acute
hemorrhagic leukoencephalitis, AHL)又称急性坏死性出血性 白质脑病或Hurst病，澳大利亚的Hurst (1941年）对本病作了较详尽的描述。该病是一种临
床经过极为急骤的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病情凶险，死亡率高。被认为是急性播散 性脑脊髓炎的爆发型。

(1) 急性出血性白质脑炎的病理特点是①小血管壁的坏死、出血和中性多...

急性出血性白质脑炎（acute
hemorrhagic leukoencephalitis, AHL)又称急性坏死性出血性 白质脑病或Hurst病，澳大利亚的Hurst (1941年）对本病作了较详尽的描述。该病是一种临
床经过极为急骤的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病情凶险，死亡率高。被认为是急性播散 性脑脊髓炎的爆发型。

(1) 急性出血性白质脑炎的病理特点是①小血管壁的坏死、出血和中性多核白细胞浸 润；②白质坏死区也有大量的白细胞浸润，白质满布点状出血，脑膜也可见严重的炎性反应。

(2) 急性出血性白质脑炎的临床特点

1)  发病年龄以30〜50岁多见，男性略多于女性。

2)  患者常在一次轻微的病毒感染或出疹性疾病后突然发生头痛、高热、呕吐、惊厥发 作、意识模糊、定向障碍、烦躁不安、进行性加重的意识障碍，查体可见颈项强直、肢体弛
缓性瘫痪和锥体束征等。可伴有颅内压增高，且进展迅速。眼底检查可见视乳头边界清楚， 静脉常可充盈，个别病例有视乳头水肿伴出血。个别脊髓受累者出现感觉障碍、四肢瘫和尿
潇留等。

3)  实验室检查可见脑脊液压力增髙，外观清亮或轻度混浊，或呈微血色，CSF细胞数 增高，以中性多核粒细胞为主，蛋白中度增高，糖和氯化物正常，细菌培养阴性。

4)  EEG可见弥漫性慢活动。头部CT可在大脑、脑干、小脑等白质发现不规则的低密 度区，在低密度病灶中可见斑片状高密度影，以半卵圆中心的病变最为显著。