幼年类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期(小于16岁)以慢性关 节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病,2001年国际风 湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)。
根据起病后最初6个月的临床表现:可分为3型。
(1)全身型:弛张高热,体温每日波动于36〜40 °C,高热时精神 不振,热退后精神好转,活动如常。发热可持续数周甚至数月。皮疹特点为于高热时出现,体温下降时即消退,呈淡红色斑丘疹,也 可融合成片,多分布于四肢及躯干部。可伴肝脾和淋巴结肿大。 发病初期仅有关节疼痛,部分患儿在急性发病数月或数年后出现 关节炎。约25 %患儿最终转为慢性多发性关节炎。
(2) 多关节型:以女孩多见,受累关节>5个,多为对称性,不仅 侵犯膝、踝、腕、肘等大关节,也侵犯手、足等小关节。多数患儿起 病缓慢,早期表现晨僵。关节症状反复发作,半数以上患儿最终发 生关节强直变形,关节附近的肌肉萎缩。25%患儿类风湿因子 阳性。
(3) 少关节型:受累关节<4个,膝、踝或肘等大关节为好发部 位,常为非对称性。部分患儿日后可发展为多发性关节炎。按临 床表现及预后可分为两个亚型:①儿童早期发病型(Ⅱ型,早发 型);②儿童后期发病型(Ⅱ型,晚发型)。