如何诊断肥厚型心肌病？

诊断HCM应包括：临床诊断，基因表型和基因筛选，猝死高危因素评估等方面。

(1)临床诊断HCM的主要标准：①超声心动图左心室壁和（或）室间隔厚度超过15mm;②组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。次要标准:①35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4～V6导联ST下移，深对称性倒置T波；②二维超声室间隔和左室壁厚11～14mm;③基因筛查发现已知基因...

诊断HCM应包括：临床诊断，基因表型和基因筛选，猝死高危因素评估等方面。

(1)临床诊断HCM的主要标准：①超声心动图左心室壁和（或）室间隔厚度超过15mm;②组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。次要标准:①35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4～V6导联ST下移，深对称性倒置T波；②二维超声室间隔和左室壁厚11～14mm;③基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。

(2)排除标准：①系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚；②运动员心脏肥厚。

(3)临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者：1项主要标准+排除标准；1项主要标准+次要标准3,即阳性基因突变；1项主要标准+排除标准2;次要标准2和3;次要标准1和3。

(4)典型的超声心动图表现为：①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm;②室间隔运动幅度明显降低，一般＜5mm;③室间隔厚度/左室后壁厚度比值可达1.5:1～2.5:1，一般认为比值＞1.3:1已有诊断意义；④左心室收缩末内径比正常人小;⑤收缩起始时室间隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小；⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止（SAM征）；⑦主动脉收缩中期关闭。