周围神经束通常由数十或数百根神经原纤维组成,其中大多数为有髓鞘纤维。原纤维中心是脊髓前角运动神经元伸向远端的轴突,轴突外紧裹由Schwann细胞细胞膜同心圆似得围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴,髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段相邻两个Ranvier结间原纤维称结间段,每一结间段其实就是一个Schwann细胞的细胞膜紧裹。周围神经原纤维示意图由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素的影响,吉兰巴雷综合症患者的表现可为髓鞘脱失或者轴突变性,或者两者皆有。主要损及周围神经的运动纤维或者同时损伤运动和感觉纤维,从而形成不同特征的临床表现和病理类型。主要分为以下四种类型:1、急性炎症性脱髓鞘性神经病(AIDP):在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下,周围神经和感觉神经纤维同时受累,呈现多灶节段性髓鞘脱失,伴显著巨噬细胞和淋巴细胞侵润,轴突相对完整。 2、急性运动轴突型神经病(AMAN):结合免疫复合物(补体和特异性抗体)的巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙,共同对轴膜行以免疫性攻击,引起运动神经轴突瓦勒(wallerian)样变性。 3、急性运动感觉轴突型神经病(AMSAN):也是轴突wallerian样变性为主,但同时波及运动和感觉神经原纤维,病情大多严重,恢复缓慢。 4、Miller-Fisher综合症(MFS):为吉兰巴雷综合症特殊亚型,目前尚缺乏足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调,无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高。而支配眼肌神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。