血小板无力症的发病机制是怎么样的？

血小板无力症研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体(17q21～23)20世纪90年代以后对GT的基因缺陷的研究进展很快，已经发现的基因突变类型包括点突变、缺失和插入基因突变还可以...

血小板无力症研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体(17q21～23)20世纪90年代以后对GT的基因缺陷的研究进展很快，已经发现的基因突变类型包括点突变、缺失和插入基因突变还可以引起变异型GT血小板尽管有足量的GPⅡb-Ⅲa，但是，GPⅡb-Ⅲa四级结构异常，不具备受体活性同样不能结合纤维蛋白原。本病纯合子型患者的血小板膜GPⅡb和GPⅢa含量可降至正常者5%以下，杂合子含量也可降至正常人约60%。本病患者磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱苷肽过氧化物酶和谷胱苷肽还原酶异常，活力降低从而使血小板功能和血块回缩不良。