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在公司上班的时候总是听到同事说这个得了红斑狼疮那个得了红斑狼疮的可是我从来没见过这种病请问红斑狼疮到底是什么病啊红斑狼疮是一种什么样的部
红斑狼疮是一种结缔组织疾病。发病原因未完全明了,一般认为与病人遗传素质及免疫系统紊乱有关。女性青春期月经不调、细菌或病毒感染。青霉素、磺胺类药物,特别是对光线敏感等,可能诱发或加重本病。红斑狼疮分为盘状和系统性两型。 盘状红斑狼疮,多见于20 ̄40岁女性,主要表现为皮肤损害。初起时皮肤上出现红色或淡色斑,逐渐扩大呈环状,皮损中心部分消退,留有浅色疤痕及毛细血管扩张。好发于面部,头皮,耳壳手背,足...
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红斑狼疮是一种结缔组织疾病。发病原因未完全明了,一般认为与病人遗传素质及免疫系统紊乱有关。女性青春期月经不调、细菌或病毒感染。青霉素、磺胺类药物,特别是对光线敏感等,可能诱发或加重本病。红斑狼疮分为盘状和系统性两型。 盘状红斑狼疮,多见于20 ̄40岁女性,主要表现为皮肤损害。初起时皮肤上出现红色或淡色斑,逐渐扩大呈环状,皮损中心部分消退,留有浅色疤痕及毛细血管扩张。好发于面部,头皮,耳壳手背,足跖,口腔粘膜等处,特别好发于鼻梁及其两侧颧部,常对称分布,呈曲型的蝴蝶形。病程慢性,可多年不愈。夏季或日晒后加剧,变也可长期处于静止状态,偶可发生癌变。 系统性红斑狼疮,除有皮疹外,尚可侵犯内脏器官,如肾,肝,心等,常伴有发热等症状。 盘状红斑狼疮可用氯化喹啉治疗,也可口服六味地黄丸,大补阴丸等中成药。外用激素软膏或5%奎宁软膏。系统性红斑狼疮可应用皮质激素(强的松),免疫抑制剂(环磷酰胺等)治疗。一般来说通过治疗,大多数病人是可以稳定和治好的,少数病人预后较差。
红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。 目录 1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5治疗 1病因 病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。 1.遗传因素 系统...
红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。 目录 1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5治疗 1病因 病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。 1.遗传因素 系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。 2.性激素 本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。 3.环境因素及其他 紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。 2临床表现 盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。 亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。 系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。 深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。 新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。 药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。 3检查 实验室检查包括血、尿、粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等。 4诊断 DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现,即可确诊。 5治疗 1.一般治疗 (1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。 (2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。 (3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。 (4)避免受凉感冒或其他感染。 (5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。 2.皮肤红斑狼疮的治疗 (1)系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。 (2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。 3.SLE的治疗 个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。