主动脉缩窄(aortic coarctation)指的是自无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉先天性发育异常,形成局部管腔狭窄,产生血流动力学障碍,是较为常见的先天性心脏大血管畸形。
分型:
(1)导管前型(婴儿型):缩窄位于动脉导管前,动脉导管多呈开放状态,导管供应降主动脉血流。缩窄范围较广泛,常累及主动脉弓部,侧支循环不充分。此型多见于婴幼儿症状出现早而严重,婴儿期死亡率高。
(2)导管后型(成人型):缩窄位于动脉导管之后,且动脉导管多呈闭合状态。缩窄范围多较局限,侧支循环建立充分。此型多见于成人或大儿童,较少合并心内畸形。缩窄近端左锁骨下动脉明显扩张。处于缩窄段远侧端的肋间动脉常常出现不同程度的膨大与卷曲,肋间动脉在进入降主动脉处大而壁薄,可形成瘤样。长久的主动脉缩窄常常伴有左心室肥大与上肢高血压症。