如何治疗遗传性球形红细胞增多症？

(1) 脾切除对本病有显著疗效，术后球形红细胞仍然存在，但数日后黄疸及贫血即可改善，一旦确诊,年龄在10岁以上，无手术禁忌证，即可考虑脾切除。但由于脾切除后的并发症，如感染及血栓的发生，故在进行脾切除前一定要评估手术的利大于弊。

(2) 溶血和贫血严重时应加用叶酸，以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发再生障碍性贫血危象，贫血严重时，可输注浓缩红细胞。

(3) 对于明确诊断为遗传性球形红细胞增多症的...

(1) 脾切除对本病有显著疗效，术后球形红细胞仍然存在，但数日后黄疸及贫血即可改善，一旦确诊,年龄在10岁以上，无手术禁忌证，即可考虑脾切除。但由于脾切除后的并发症，如感染及血栓的发生，故在进行脾切除前一定要评估手术的利大于弊。

(2) 溶血和贫血严重时应加用叶酸，以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发再生障碍性贫血危象，贫血严重时，可输注浓缩红细胞。

(3) 对于明确诊断为遗传性球形红细胞增多症的儿童患者，均应定期随访，一般每年随访一次，对于中重度患者应了解血象变化，判断切脾的最佳时机。