Fahr病有两侧对称性基底核钙化,有时尚伴有小脑齿状核和
皮质散在钙化。可出现广泛的神经损害表现,如帕金森病、舞蹈 病、肌张力障碍、共济失调、痴呆,偶尔有抽搐等。有家族史和遗传 学依据的可称之为家族性Fahr病。两侧对称性大脑基底核钙化 可以由许多原因造成,故这种表现实际是一种综合征,称之为两侧 对称性大脑基底核轉化综合征,又称Fahr综合征。Mosk<pwitz等 拟订了诊断标准:①影像上有对称性双侧基底节钙化。②无假性 甲状旁腺功能减退现象。③血清钙、磷均正常。④肾小管对甲状 旁腺激素反应功能正常。⑤无感染、中毒代谢等原因。CT可见 双侧基底节对称性高密度影,可与帕金森病鉴别。