先天性胆管囊状扩张症有多种分类方法,基本情况如下:
I型:囊肿型,临床多见,占80%以上。胆(总)管呈囊
状或梭状扩张,其3个亚型为狭义的胆总管囊肿、节段性胆总管 扩张和弥漫性肝外胆管扩张。
Ⅱ型:憩室型,自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正 常或轻度扩张。
Ⅲ型:十二指肠(壁内段)膨出型,胆总管末段在十二指肠 内呈囊状膨出,胰管和胆总管汇人膨出部。
IV型:多发憩室型,在胆(总)管侧壁长出多个憩室。迄今较完整的分型当推Todani分类法,此法基本能概括本病。
I〜IV型与上述分型相同。
IV-A型:肝内及肝外胆管多发性囊肿。
IV-B型:肝外胆管多发性囊肿。
Ⅴ型:肝内胆管单发或多发性囊肿。
国内有作者建议,将胆管扩张症分为先天性和继发性两大
类,然后按部位、形态、伴发病等进一步分型,值得探讨。依据 发生的部位不同分为3种:发生在肝外胆管者,为胆总管先天性 囊状扩张症;发生在肝内胆管者,为肝胆管先天性囊状扩张症,
亦称卡路里病,以及复合型即肝内外胆管同时合并囊状扩张症。