(1) 手术治疗:GIST确诊后应及时手术。GIST为良恶交接性肿瘤，大多呈非浸润性生长，淋巴结转移少见。结肠间质瘤可行肠段切除，以保证肿瘤完全切除、无破裂、切缘阴性为原则，不必行常规淋巴结清扫。直肠间质瘤患者术前需明确病理诊断，手术方式可选择低位前切除、经肛门肿块局部切除或经慨骨入路肿块切除。由于间质瘤的侵袭危险度与肿瘤大小、核分裂象数量直接相关，对于体积大、位置低、恶性风险高的GIST者可考虑行腹- 会阴联合切除术。
(2) 非手术治疗:甲磺酸伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，可有效阻断c- kit基因编码的酪氨酸激酶的下游活化过程，是目前CD117阳性的原发、复发或转移GIST的一线治疗用药。由于完整切除的GIST术后患者中仍有约75%的患者复发，5年生存率约50%，所以原发GIST患者特别是中-高风险度患者术后仍应辅助甲磺酸伊马替尼治疗，其治疗剂 量、时间与GIST突变类型有关。c - kit基因9号外显子突变患者比11号外显子突变患者预后差，11号外显子557号、558号密码子突变患者比11号外显子的其他密码子突变预后差，PDGFRa突变患者预后相对较好。KIT11号外显子突变患者甲磺酸伊马替尼治疗起始剂量为每日400 mg，持续治疗12个月可有效延缓GIST复发;9号外显子突变患者起始剂量为每日400 mg，待基因检测证实后马上加量到每日600 mg。中高危GIST患者应行至少 2年甲磺酸伊马替尼治疗。有研究表明，野生型GIST患者也能从甲磺酸伊马替尼治疗中获益。
(3) 伊马替尼新辅助治疗:对于术前检查评估不确定手术能达到完全切除的患者、可能需行多器官联合切除患者或预计术后发生合并症风险较大的患者，术前可考虑行伊马替尼新辅助治疗。其常规剂量为每日400 mg，9号外显子突变可使用每日600 mg或800 mg，治疗时间一般在伊马替尼治疗达到最大反应期时即3〜6个月。患者治疗期间需使用CT、PET - CT等密切监测肿瘤的治疗反应。
（4）转移或复发GIST患者的治疗:对于疾病进展的GIST患者首先要分析导致疾病进展的原因，常见的有依从性差或伊马替尼不良反应导致治疗中断、其他药物对伊马替尼血药浓度的影响以及对伊马替尼产生耐药性。伊马替尼治疗2年后约有50%的患者出现耐药性。若患者在伊马替尼治疗每日400 mg时出现疾病进展，可增加药量到每日600 mg，如肿瘤反应良好可维持伊马替尼治疗，对于残余病灶可再次手术切除;如肿瘤反应差，持续进展可考虑使用多靶点酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼治疗。
