什么是多肌炎或皮肌炎（PM？

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies, IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓  性炎症性疾病。发病率在0.5~8. 4/100万人。临床以皮肌炎（derma- tomyositis，DM)、多发性肌炎（polymyositis, PM)(又称为多肌炎) 多见，常可累及多个系统。其诊断标准目前多采用1975年Bohan/Pe...

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies, IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓  性炎症性疾病。发病率在0.5~8. 4/100万人。临床以皮肌炎（derma- tomyositis，DM)、多发性肌炎（polymyositis, PM)(又称为多肌炎) 多见，常可累及多个系统。其诊断标准目前多采用1975年Bohan/Peter提出的标准（B/P 标准）。① 对称性四肢肌或颈屈肌无力，数周或数月起病，伴或不伴吞咽 困难和呼吸肌无力。② 骨骼肌病理学检查有肌纤维变性、坏死，肌纤维大小不等，肌 束周围炎性渗出。③ 血清肌酶如肌酸激酶、醛缩酶等升高。④ 肌电图呈肌源性损害。⑤ 特征性皮肤损害：眶周皮疼、Gottron征。PM确诊：具备1~4项；拟诊：具备1~4项中的3项；疑诊：具 备1~4项中的2项。DM确诊：第5项+ 1~4项中3项；拟诊：第5项+ 1~4项中2 项；疑诊：第5项+1~4项中1项。排除标准包括：运动神经元病变、肌营养不良、药物和中毒性肌 病、横纹肌溶解、内分泌疾病、代谢性疾病、神经肌肉接头传导障碍、 病毒感染后肌炎等其他疾病引起的肌无力。