如下:(1) 成因由脊髓空洞症向上延伸而成。(2) 表现延髓空洞症状、体征常为单侧性。始于延 髓腹外侧部,侵及脑桥,最后侵及三叉神经脊束核等。三 叉神经下行根部受到损害时,表现为面部阶段性、向心性 疼痛、温度觉障碍,呈现所谓的“剥洋葱皮样”症状。其 表现不那样典型,但常伴有相应症状与体征,疼痛呈持 续性。(3) 检查CT可见髓内低密度囊腔。磁共振能清晰显 示其全貌,还能明确有无合并小脑扁桃体下疝、颅底凹陷 症等畸形。(4) 手术后颅凹减压术,适用于颅底崎形或有延髓 压迫者,目的是解除对小脑扁桃体(小脑一个部位的名称)的压迫。有一部分病例,手术可以纠正先天性小脑扁桃体 和延髓下疝、颅底凹陷和延髓周围粘连性蛛网膜炎,可使 脊髓空洞症状缓解。如伴有脑积水而没有或仅有轻度小脑 扁桃体下疝者,可以行脑室-腹腔脑脊液分流术,减轻脑压, 改善症状。