副肿瘤性斜视性眼肌阵率-肌阵挛(paraneoplasicopsoclonusmyoclnia, POM) : 表现与注视方向无关的双眼杂乱无章、 无节律、快速多变的眼球异常运动综合征。常与肌阵挛合并存 在。本病多见于代谢性脑病、中毒性脑病或病毒性脑炎,常伴隐 匿的恶性肿瘤。50%以上眼肌阵挛患儿合并胸部周围神经母细 胞瘤,肌阵挛常见于SCLC患者,也见于乳腺癌、非小细胞肺癌 及髓质甲状腺癌。某些患者尤其年轻女性患P〇M合并乳腺癌 或其他癌瘤,免疫组化显示血及脑脊液类似抗-HU标志物,有 亲神经细胞核特性,抗体针对不同的RNA结合抗原,被命名为 抗神经元抗体2型(ANNA- 2)即抗-Ri抗体。SCLC或神经母 细胞瘤伴P0M患者抗-Ri抗体(-)。①本病亚急性起病,可 见多方向性眼球粗大的无节律急跳,呈非随意和非协同性,有时 伴广泛肌阵挛,常伴小脑综合征及脑干广泛损害,是本病特征性 表现。②P0M—般呈波动性进展,神经母细胞瘤患儿可见 P0M、肌张力低和易激惹等,儿童期眼肌阵挛多为良性,较无眼 肌阵挛的神经母细胞瘤患儿预后好。③脑脊液有时可呈炎症性 改变,MRI可见脑干T2WI高信号。