溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治知方法不能一概而论。总的治疗原则如下：1.病因治疗去除病因和诱因极为重要：如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物;药物引起的_血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病和阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每天泼尼松1 ~2mg/kg，分次口服,或氢化可的松静滴;如自体免疫溶血性贫血用激素无效者可用硫唑嘌呤或达那唑等。3.脾切除术脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可做脾切除术;④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏、不稳定血红蛋白病等,亦可考虑做脾切除术，但效果不肯定。4.输血一般情况下,若能控制溶血，可借自身造血功能纠正贫血,一般慢性贫血，病情稳定时，原则上不输血。在某些溶血情况下，输血也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH患儿输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髄自身的造血功能,所以应尽量少输血。对急性严重进行性贫血，Hb<60g/L,或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞。5.急性溶血危象的急救本症的治疗原则是迅速终止严重溶血和消除血红蛋白血症,矫正重度贫血，防止肾衰，防治并发症，具体措施如下：(1)去除引起溶血的原因:包括控制感染,去除引起溶血的一切因素，如过敏原、药物等。(2)肾上腺皮质激素：甲泼尼龙，剂量为20~30mg/kg，使用3天后逐渐减量。也可选用氢化可的松静脉滴注,主要用于自身免疫性溶血性贫血引起的溶血危象，对阵发性血红蛋白尿、伯氨喹性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、遗传性球形及椭圆形红细胞增多症均有效。(３)防治肾衰:用20%甘露醇l~2g/kg,以15%~20%的浓度于15~30分钟内快速静脉滴注使尿置增加。对于有血红蛋白尿的患儿，在有尿的基础上以5%碳酸氢钠3~5g/kg稀释后静脉滴注碱化尿液。已发生肾衰者，按急性肾衰处理。(４)输血、纠正贫血:大量溶血造成严重贫血，输血是抢救患儿生命的关键措施之一。但要根据原发病的不同采用成分输血。洗涤红细胞经过洗涤去除了 99%以上血浆，不含补体及抗体，适合多种类型溶血性贫血，如自体免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。如病情危急且又无分离洗涤红细胞的条件,可以输注浓缩红细胞、少白或去白红细胞，红细胞悬液，可在输血前用大量糖皮质激素。每次输注10ml/kg，速度不宜过快，重度贫血合并心功能不全者每次5~10ml/kg。(５)大剂童静注丙种球蛋白:0.4~0.6g/kg丙种球蛋白静注，连用3天对自体免疫性溶血性贫血有效。
