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什么是新生儿肺透明膜病,有什么临床和病 理形态学特征?
新生儿肺透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合征,多见于早产 儿,发病机制主要与肺泡壁n型上皮细胞产生的肺表面活性物质 量不足有关。肺表面活性物质在降低肺泡表面张力,维持肺泡开 放和换气功能方面有重要作用,当其产生不足时,引起肺泡塌 陷,形成肺不张,肺泡壁毛细血管因缺氧而通透性增强,于是血 浆外漏,蛋白质和破坏的上皮细胞碎屑混合形成膜状物(透明 膜)沉着于肺泡及呼吸性细支气管表面,此膜减少肺泡的通气及...
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新生儿肺透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合征,多见于早产 儿,发病机制主要与肺泡壁n型上皮细胞产生的肺表面活性物质 量不足有关。肺表面活性物质在降低肺泡表面张力,维持肺泡开 放和换气功能方面有重要作用,当其产生不足时,引起肺泡塌 陷,形成肺不张,肺泡壁毛细血管因缺氧而通透性增强,于是血 浆外漏,蛋白质和破坏的上皮细胞碎屑混合形成膜状物(透明 膜)沉着于肺泡及呼吸性细支气管表面,此膜减少肺泡的通气及 换气功能,造成更加严重的呼吸困难。 本病的肺外观有一定特征,体积犹如完全膨胀的肺,但重量 增加,呈暗红色,弥漫性的实变,质地如肝样,在水中下沉。镜 下具有诊断意义的病变是较广泛的肺不张及肺透明膜的形成。少 量尚扩张的肺泡腔、肺泡管和呼吸性细支气管壁附有一层嗜伊红 均匀无结构的、或混有坏死上皮细胞碎片的透明膜物质.(纤维蛋 白染色阳性)(图id。此外还可见毛细血管充血,肺泡及间质 水肿或出血。透明膜在生后数小时出现,24小时左右最明显, 中性粒细胞极少见,可见单核细胞。如果生后32小时以上才死 亡者,多合并肺炎,此时中性粒细胞渗出增多,透明膜逐渐因脱 落排出或被吞噬而减少。本病患儿死亡时间一般在生后几小时至 几天左右,严重者多在三天内死亡。死产儿和生后仅存活数小时 的新生儿尸检中从未见透明膜形成。 本病最多见于早产儿,且胎龄愈小,发病率愈高,是与肺泡 II型上皮细胞发育不成熟有关,细胞内板层小体(是储存肺表面 活性物质的细胞内结构)数量少。母亲患糖尿病时,虽足月儿亦 有患此病者。可能与胎儿的血糖随母亲血糖增高,胰岛素分泌增 加,胰岛素可拮抗肾上腺皮质激素,而肾上腺皮质激素有刺激肺 n型上皮细胞产生磷脂和小分子蛋白质等肺表面活性物质的作 用。胎儿宫内窘迫或出生时窒息也可能影响肺泡上皮产生表面活 性物质,而导致肺透明膜病。