郎格细胞组织细胞增生症该如何治疗？

郎格细胞组织细胞增生症由于本病变成多样，轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。1、药物治疗：近年来，由于化学药物等综合治疗措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。（1）化学治疗：常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙（VP—16）、环磷酰胺等。Up方案：泼尼松，每日40—60mg/m2，分次口服，长春新碱每次1.5...

郎格细胞组织细胞增生症由于本病变成多样，轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。1、药物治疗：近年来，由于化学药物等综合治疗措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。（1）化学治疗：常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙（VP—16）、环磷酰胺等。Up方案：泼尼松，每日40—60mg/m2，分次口服，长春新碱每次1.5—2mg/m2，每周静脉注射1次，一般用8—10周。VP方案可使多数Ⅰ级或Ⅱ级患者获得缓解。VCP方案为上述方案加环磷酰胺（CTX）：VP同上，CTX每日200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6—8周。此后可用6—MP和MTX无维持，或定期用原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年、重者可长达2年，近年来主张采用足叶乙甙150mg/m2静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每3—4周为1疗程，共用6个月，该要对其他化疗药物耐药者效果明显。（2）免疫治疗：病情严重的Ⅲ—Ⅳ级病儿童，在化疗的同时，可加用胸腺肽1—2mg/次，肌肉注射，隔日1次，亦可试用α—感染素和环孢菌素A，对于减少化疗的毒副作反应，改善免疫功能有一定作用。（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin），每日1—2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。2、放射治疗：小剂量（4—6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。3、手术治疗：局部EGB可手术刮除。＜5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。4、其他：控制感染，加强支持治疗。